Patologia orale ad Aggiu, Sassari
Pemfigo Vulgaris
Le malattie bollose del cavo orale sono un gruppo di patologie accomunate dalla presenza di bolle all’interno della mucosa del cavo orale.
Tali patologie differiscono tra loro per il tipo di bersaglio del sistema immunitario, e per la diversa evoluzione della malattia a seconda dei diversi distretti extra-orali interessati.
Le forme di pemfigo che più frequentemente interessano il cavo orale sono rappresentate dal pemfigo vulgatisi e dal pemfigo paraneoplastico, una variante riscontrata in pazienti con tumori a carico del sistema linfoproliferativo.
La patologia si caratterizza per la produzione di anticorpi diretti verso i domini extracellulari delle desmogleine, le proteine di adesione tra i cheratinociti, costituenti i desmosomi.
Questi ultimi sono complessi di proteine che garantiscono l’integrità dell’epitelio attraverso una stretta connessione tra cellula e cellula;
Il fattore scatenante della patologia rimane tuttora incerto.
Si ipotizzano cause farmacologiche o virali sostenute da Herpes Virus.
La mucosa orale è spesso la prima sede a esserne interessata. La malattia esordisce a livello della mucosa con la formazione di bolle più o meno estese, che possono insorgere in qualsiasi zona della bocca.
DIAGNOSI
Di fronte a un quadro clinico caratterizzato dalla presenza di bolle all’interno del cavo orale, l’orientamento diagnostico deve essere rivolto verso il pemfigo o il pemfigoide, senza però escludere la possibilità che ci si trovi di fronte ad altre patologie come lichen planus bolloso, l’eritema multiforme o il lupus eritematoso, anch’esse in grado di dare luogo alla formazione di bolle.
La diagnosi certa si ottiene dall’esame bioptico su tessuto prelevato in sede perilesionale. Istologicamente è possibile evidenziare la presenza di bolle intraepiteliali (acantolisi) nel pemfigo e di bolle sottoepiteliali nel pemfigoide associate a un tessuto infiammatorio misto aspecifico in sede sub mucosa.
Entrambe le patologie, pemfigo e pemfigoide, si caratterizzano per l’andamento cronico. Le lesioni del cavo orale generalmente guariscono entro poche settimane ripresentandosi periodicamente. Quello che differisce tra i due gruppi di patologie è il diverso interessamento extra-orale che condiziona anche la diversa evoluzione e gravità.
Il pemfigo, come in questo caso, è caratterizzato da un frequente interessamento della cute, dove le bolle possono assumere un andamento anche grave se particolarmente estese.
TRATTAMENTO
- Corticosteroidi
- Antibiotici e medicazioni protettive per le vesciche aperte
- Spesso immunosoppressori o immunoglobuline per ridurre l’impiego dei corticosteroidi.